CONTEXTE

• La thrombopénie concerne 25 à 55% des patients de soins intensifs (SI)
• Les causes de thrombopénie sont multiples avec entre autres :
  • Sepsis
  • Iatrogène liée aux drogues
  • Iatrogène liée à l’utilisation de dispositif de circulation extracorporelle (Hémodialyse, ECMO)
• Il est possible que la thrombopénie s’associe à une anémie hémolytique micro-angiopathique (AHMA)
• L’AHMA s’accompagne des marqueurs d’hémolyse :
  • Augmentation du LDH
  • Diminution de l’haptoglobine
  • Présence de schizocytes au frottis sanguin
• L’association d’une thrombopénie avec une AHMA se rencontre en cas de :
  • Coagulation IntraVasculaire Disséminée (CIVD)
  • Micro-Angiopathies Thrombotiques (MAT) :
    • Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT)
    • Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU)

COAGULATION INTRAVASCULAIRE DISSÉMINÉE

• Assez commun
• Développement chez 9 à 19% des patients des SI
• Incidence de 18/100 000 dans la population générale

MICRO-ANGIOPATHIES THROMBOTIQUES

• Beaucoup plus rares que la CIVD
• Incidence du PTT : 6/1 000 000
• Incidence du STEC-SHU (Shiga-Toxin Producing Escherichia Coli = STEC = Escherichia Coli productrice d’une Shiga-toxine) : 29/1 000 000
• Incidence du SHUa (SHU atypique) : 0.2 à 0.4/1 000 000

PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE

• Association de 5 signes :
  • Fièvre
  • Thrombopénie
  • AHMA
  • Insuffisance rénale
  • Déficit neurologique
• Tous peuvent ne pas être présent

SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE

• Association de 3 signes :
  • Thrombopénie
  • AHMA
  • Insuffisance rénale

CHALLENGES

• CIVD, PTT et SHU ont une présentation très proche pouvant conduire à des confusions
• Autant l’intensiviste pensera facilement à la CIVD, relativement commune mais pourra prendre plus de temps à diagnostiquer une MAT, retardant alors des prises en charge essentielles

OBJECTIFS DE L’ARTICLE

• Présenter un algorithme simple de réflexion face à une thrombopénie
• À destination spécifique de l’intensiviste pour des patients des SI
• Permettant de différencier CIVD des MAT
• Permettant de différencier PTT, STEC-SHU et SHUa facilement
• Pour mettre en place rapidement une prise en charge appropriée

ALGORITHME

Lien pour imprimer ou télécharger le protocole : Algorithme Thrombopénie

ADAMTS 13

• Une fois le diagnostic de CIVD exclu, la caractérisation du type de MAT est essentielle
• Le PTT est causé par un déficit en Disintegrin-like Metalloproteinase with thrombospondin motif type 1 member 13 (ADAMTS 13)
• Lorsque que l’activité de cette Metalloproteinase est inférieure à 5 – 10%, le diagnostic de PTT peut être posé
• En cas d’activité supérieure à 5 – 10%, le PTT peut être exclu. Il faut rechercher la Shiga-Toxin dans les selles par coprocultures et PCR :
  • En cas de positivité, le diagnostic de STEC-SHU est posé
  • En l’absence de Shiga-Toxin et avec un ADAMTS 13 > 5 – 10%, le diagnostic de SHUa peut être posé
• Le dosage de l’ADAMTS 13 n’est pas disponible dans tous les centres
  • Si un dosage rapide n’est pas possible
  • Il est possible d’utiliser le score PLASMIC qui prédit de manière assez sûre et reproductible l’existence d’un déficit sévère de l’ADAMTS 13

SCORE PLASMIC

VARIABLES ÉTUDIÉES	POINTS
Plaquettes < 30 000 mm3	1
Présence des marqueurs d’hémolyse	1
Absence de cancer actif	1
Absence d’ATCD de transplantation d’organe ou de greffe de cellules souches	1
Volume Globulaire Moyen < 90 fL	1
INR < 1.5	1
Créatinine < 2.0 mg/dL	1

 

Score	Risque	Risque d’un déficit sévère d’ADAMTS 13 (< 10%)
0 – 4	Faible	4.3%
5 – 6	Intermédiaire	56.8%
7	Élevé	96.2%

CONCLUSION

• Cet algorithme permet la réalisation d’un diagnostic rapide devant une thrombopénie chez un patient des soins intensifs
• Les auteurs insistent bien évidemment sur le fait de travailler en équipe avec les spécialistes et experts de ces pathologies